نام اختصاری: Kappa/ Lambda
سایر نام ها: اندازه گیری کمی زنجیره سبک کاپا لامبدا، زنجیره سبکایمونوگلبولین ، سرم
Kappa Light Chain, Serum,
Lambda Light Chain, Serum,
Kappa/Lambda Quant Free Light Chain Ratio, Blood,
Kappa/Lambda Light chain immunoglobulin.
Kappa/Lambda Total Light Chain Ratio,
Serum Free Light Chains (Fragment).
بخش انجام دهنده: بیوشیمی
نوع نمونه قابل اندازه گیری: سرم
حجم نمونه مورد نیاز: 1ml
نیاز به ناشتایی و آمادگی خاصی نمی باشد. شرایط نمونه گیری:
ملاحظات نمونه گیری:
برای جمع آوری و آماده سازی نمونه تنها از لوله ها یا ویال های استاندارد جداکننده سرم استفاده شود.
از جمع آوری نمونه شدیداً همولیز و ایکتریک اجتناب نمایید.
حداکثر سرم را پس از 2 ساعت از زمان خونگیری جدا نمایید.
موارد عدم پذیرش نمونه:
ü پلاسما
ü نمونه شدیداً همولیز و ایکتریک
ü ماندن بیش از دوساعت نمونه در دمای اتاق پیش از آنالیز
شرایط نگهداری: پایداری نمونه، دو ساعت در دمای اتاق ، 4 روز در 4-8oC و 6 ماه در -20oC می باشد.
کاربردهای بالینی:
کمک به تشخیص و پایش مولتیپل مایلوما
کمک به تشخیص نئوپلاسم های لنفوسیتیک، ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم و بیماری های بافت همبند نظیر آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتروماتوز سیستمیک.
روش مرجع: protein electrophoresis
روش ارجح: Quantitative Nephelometry
سایر روشها: Immuno Turbidimetry
مقادیر طبیعی: هر آزمایش ها باید بر اساس روش اندازه گیری و جمعیت بیماران خودش، مقادیر قابل انتظار را تعیین نماید.
زنجیره سبک کاپا: 138 – 375 mg/dl یا 1.38 – 3.75 g/L
زنجیره سبک لامبدا: 93 – 242 mg/dl یا 0.93 – 2.42 g/L
نسبت کاپا به لامبدا: 1.17 – 2.93
تفسیر: نتایج تست زنجیره سبک ایمونوگلوبولین ( کاپا و لامبدا) اغلب به همراه نتایج تست الکتروفورز پروتئین ارزیابی می شود. زنجیره سبک ایمونوگلوبولین به طور طبیعی در خون در مقادیر پایین یافت می شود. نسبت کاپا به لامبدا تقریبا 2 به 1 می باشد.
افزایش زنجیره سبک کاپا و افزایش نسبت کاپا به لامبدا ممکن است در اختلالات پلاسما سل ها که مقادیر زیادی زنجیره کاپا تولید می کنند مشاهده شود.
افزایش زنجیره سبک لامبدا و کاهش نسبت کاپا به لامبدا ممکن است در اختلالات پلاسما سل ها که مقادیر زیادی زنجیره لامبدا تولید می کنند مشاهده شود. در مجموع، افزایش تولید زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین و یک غیر طبیعی شدن نسبت کاپا به لامبدا به طور معنی داری حاکی از پیش آگهی ضعیف و افزایش خطر پیشرفت بیماری است.
زمانی که تست برای پایش یک اختلال شناخته شده پلاسما سلی انجام می شود، یک کاهش در کمیت زنجیره های سبک افزایش یافته و نرمال شدن نسبت کاپا به لامبدا حاکی از پاسخ مناسب به درمان است.
افزایش زنجیره های سبک به همراه نسبت طبیعی کاپا به لامبدا ممکن است نشان دهنده درجه ای از نارسایی کلیوی باشد که با اختلالات پلاسما سلی مرتبط نیست. کاهش زنجیره های سبک به همراه نسبت طبیعی کاپا به لامبدا ممکن است ناشی از اختلال در در مهار تولید سلول های مغز استخوان باشد. همچنین ممکن است در موارد مشکوک به آمیلوئیدوزیس اولیه، افزایش در زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین به همراه غیر طبیعی شدن نسبت کاپا به لامبدا مشاهده گردد با این وجود، یک بیوپسی از بافت های درگیر تشخیص را تاًیید می کند. .
عوامل مداخله گر :
سرم همولیز با هموگلوبین بیش از 1000 mg/dl
سرم ایکتریک با بیلی روبین توتال بیش از 60 g/dl
فاکتور روماتوئید بیشتر از 1200 IU/ml
محدودیت ها:
تعیین کمی زجیره های سبک کاپا و لامبدا نمی تواند به طور قطعی جایگزین روش های الکتروفورز با تفکیک بالا، ایمونوالکتروفورز یا الکتروفورز ایمونوفیکساسیون در تشخیص گاموپاتی مونوکلونال گردد.
برای اهداف تشخیصی، نتایج باید همیشه به همراه تاریخچه بالینی بیمار و سایر آزمایشات کلینیکی ارزیابی گردد.
در بعضی از موارد نادر گاموپاتی، بویژه در نوع IgM (ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم) ممکن است نتایج غیر قابل اطمینال بدست آید.
ماندن نمونه در دمای اتاق بیش از 2 ساعت موجب ناپایداری زنجیره های سبک و نتایج منفی کاذب گردد.
توضیحات:
گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) مهمترین اختلال پلاسما سلی است و معمولاً فاقد علامت می باشد. درصدی از بیماران MGUS بعدها دچار مولتیپل مایلوما خواهند شد. بویژه با افزایش تولید زنچیره های سبک و غیر طبیعی شدن نسبت کاپا به لامبدا خطر ابتلا به مولتیپل مایلوما افزایش می یابد.
افزایش زنجیره سبک ایمونوگلوبولین ها به همراه نسبت کاپا به لامبدا طبیعی می تواند در بعضی از اختلالات بافت همبند، شرایط التهابی، شرایط نورولوژیکی و بعضی از سرطان ها رخ دهند اما پایش بیماران با این شرایط به طور تیپیک میسر نیست.
آنالیز سرمی زنجیره سبک، پاسخ به درمان را تسریع می نماید، زیرا زنجیره های سبک نیم عمر کوتاهی (3-5 روز) در مقایسه با ایمونوگلوبولین دست نخورده (21 روز ) دارد. اگرچه این تست به طور سنتی برای تشخیص اختلالات پلاسما سلی کاربرد دارد، اما می توان در پایش پاسخ به درمان بیماری های مایلومایی که تولید کننده ایمونوگلوبولین ها ی دست نخورده( نظیر IgG، IgA، ..) باشند نیز بکار روند.
از تست های تاییدی برای تشخیص بیماری، الکتروفورز پروتئین سرم، تعیین کمی ایمونوگلوبولین های سرم( ایمونوالکتروفورز)، شمارش خون کامل، وجود زنجیره های سبک کاپاو لامبدا در ادرار با روش نفلومتری، تعیین الکتروفورز ایمونوفیکساسیون پروتئین های ادرار ، اندازه گیری تومورمارکر β2- میکروگلوبولین و در نهایت بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان می باشد.
