نام اختصاری: MPS,U
سایر نام ها: موکوپلی ساکارید
بخش مورد انجام: بیوشیمی ادرار
نوع نمونه قابل اندازه گیری: ادرار تازه رندم (تصادفی)
حجم نمونه مورد نیاز: 10 ml
شرایط نمونه گیری:
1- جمع آوری ادرار تازه رندم میان جریان ترجیحاً ابتدای صبح نمونه گیری شود.
2- بلافاصله نمونه تا زمان آزمایش فریز گردد.
ملاحظات نمونه گیری:
1- سن بیمار را در برگه آزمایش یادداشت نمایید.
2- فرم درخواست ژنتیک بیوشیمیایی برای نمونه تهیه کنید.
موارد عدم پذیرش نمونه:-
شرایط نگهداری:
در ◦c20- به مدت 21 روز پایدار است.
کاربردهای بالینی:
پایش بیماران موکوپلی ساکاریدوزیس که پیوند مغز استخوان داشته و یا تحت آنزیم درمانی قرار می گیرند.
روش متداول : کالریمتریک (تولوئیدین بلو)
سایر روش ها : توربیدومتری، کروماتوگرافی لایه نازک (لکه گزاری کاغذ)
مقادیر طبیعی:
0 تا 4 ماهگی mg/mmol cr 53≥
5 تا 18 ماهگی mg/mmol cr 31 ≥
19 ماهگی تا 2 سالگی mg/mmol cr 24≥
3 سالگی تا 5 سالگی mg/mmol cr 16≥
6 سالگی تا 10 سالگی mg/mmol cr 12≥
11 سالگی تا 14 سالگی mg/mmol cr 10 ≥
بالای 14 سال mg/mmol cr 6.5 ≥
تفسیر:
موکوپلی ساکاریدوزیس گروهی از بیماری هایی هستند که بافت همبند را درگیر کرده، روی بافت عروقی و پیوندی تأثیر می گذارند. در این بیماران مقادیر قابل توجهی از ترکیبات کوندروئیتین-6- سولفات، هپارین سولفات و کراتین سولفات ترشح می شوند.
عوامل مداخله گر:
هپارین، کدورت ادرار و پلی فسفات ها در روش توربیدومتری باعث افزایش کاذب پاسخ آزمایش می شوند.
در روش لکه گذاری (TLC) و روش کالریمتریک نیز هپارین افزایش کاذب ایجاد خواهد نمود.
توضیحات:
متداول ترین روش حاضر برای غربالگری مقادیر زیاد موکوپلی ساکاریدها، روش کالریمتریک می باشد.
در روش کروماتوگرافی لایه نازک یا لکه گذاری ممکن است در اندازه گیری گلیکوزآمینوگلیکان ها الگوی منفی و یا مثبت کاذب مشاهده گردد.
