سندرم گیلن باره چیست؟

سندرم گیلن باره (GBS) یک اختلال عصبی نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بخشی از سیستم عصبی محیطی – شبکه اعصاب واقع در خارج از مغز و نخاع – حمله می‌کند. GBSمی تواند از یک مورد بسیار خفیف با ضعف مختصر تا فلج تقریباً ویرانگر متغیر باشد که باعث می شود شما نتوانید به طور مستقل نفس بکشید. خوشبختانه، اکثر افراد در نهایت حتی از شدیدترین موارد GBS بهبود می یابند. پس از بهبودی، برخی از افراد همچنان درجاتی از ضعف خواهند داشت.

GBS می تواند در طی چند ساعت، روز یا هفته شدت یابد تا زمانی که عضلات خاصی به هیچ وجه قابل استفاده نباشند و در صورت شدت یافتن آن، فرد تقریباً به طور کامل فلج شود. در این موارد، این اختلال تهدید کننده زندگی است – به طور بالقوه در تنفس و گاهی اوقات با فشار خون یا ضربان قلب تداخل می کند.

علائم

ضعف مشاهده شده در GBS معمولاً به سرعت ظاهر می شود و طی چند ساعت یا چند روز بدتر می شود. علائم معمولاً در هر دو طرف بدن برابر است. ممکن است ابتدا متوجه ضعف به عنوان مشکل در بالا رفتن از پله ها یا راه رفتن شوید. علائم اغلب بازوها، ماهیچه های تنفسی و حتی صورت را تحت تاثیر قرار می دهند که منعکس کننده آسیب عصبی گسترده تر است. گاهی اوقات علائم از قسمت بالایی بدن شروع می شود و به سمت پاها حرکت می کند. ماهیچه‌هایی که تنفس را کنترل می‌کنند می‌توانند به حدی ضعیف شوند که ممکن است به یک دستگاه برای کمک به تنفس نیاز داشته باشید.

بیشتر افراد در دو هفته اول پس از ظاهر شدن علائم به بزرگترین مرحله ضعف می رسند. در هفته سوم 90 درصد افراد مبتلا در ضعیف ترین حالت خود قرار دارند.

از آنجایی که اعصاب در GBS آسیب دیده اند، مغز شما ممکن است سیگنال های حسی غیر طبیعی را از بقیه بدن دریافت کند. این منجر به احساسات غیر قابل توضیح و خود به خودی می شود که پارستزی نامیده می شود، که ممکن است احساس سوزن سوزن شدن، احساس خزیدن حشرات در زیر پوست (به نام شکل گیری) و درد داشته باشید. درد عضلانی عمیق ممکن است در پشت و یا پاها تجربه شود.

احساسات غیرقابل توضیح اغلب ابتدا رخ می دهد، مانند گزگز در پاها یا دست ها، یا حتی درد (به ویژه در کودکان)، که اغلب از پاها یا پشت شروع می شود. کودکان همچنین علائمی را با مشکل در راه رفتن نشان می دهند و ممکن است از راه رفتن امتناع کنند. این احساسات قبل از ظاهر شدن علائم اصلی و طولانی مدت ناپدید می شوند.

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

مشکل در عضلات چشم و بینایی

مشکل در بلع، صحبت کردن یا جویدن

احساس گزگز یا سوزن سوزن شدن در دست ها و پاها

دردی که می تواند شدید باشد، به خصوص در شب

مشکلات هماهنگی و بی ثباتی

ضربان قلب یا فشار خون غیر طبیعی

مشکلات گوارشی و یا کنترل مثانه

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به سندرم گیلن باره هستند؟

GBS می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد. این بیماری در هر سنی می تواند بروز کند (اگرچه در بزرگسالان و افراد مسن شایع تر است) و هر دو جنس به یک اندازه مستعد ابتلا به این اختلال هستند. تخمین زده می شود که GBS هر سال از هر 100000 نفر یک نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. مسری و ارثی نیست.

علت دقیق GBS مشخص نیست. محققان نمی‌دانند چرا برخی افراد را تحت تأثیر قرار می‌دهد و برخی را نه.

چیزی که آنها می دانند این است که سیستم ایمنی فرد آسیب دیده شروع به حمله به خود بدن می کند. ممکن است این حمله ایمنی به عنوان مبارزه با عفونت شروع شود. از آنجایی که سیستم ایمنی بدن آسیب وارد می کند، GBS یک بیماری خودایمنی نامیده می شود به طور معمول سیستم ایمنی از آنتی بادی ها (مولکول های تولید شده در یک پاسخ ایمنی) و گلبول های سفید مخصوص استفاده می کند تا با حمله به میکروارگانیسم های عفونی (باکتری ها و ویروس ها) از ما محافظت کنند. اما در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی به اشتباه به اعصاب سالم حمله می کند.

در بیشتر موارد GBS، سیستم ایمنی به غلاف میلین که آکسون های بسیاری از اعصاب محیطی را احاطه کرده است، آسیب می رساند. با این حال، ممکن است به خود آکسون ها نیز آسیب برساند. در نتیجه، اعصاب نمی توانند سیگنال ها را به طور موثر منتقل کنند و ماهیچه ها شروع به از دست دادن توانایی خود برای پاسخ به دستورات مغز می کنند. این باعث ضعف می شود.

اغلب موارد GBS معمولا چند روز یا چند هفته پس از عفونت ویروسی تنفسی یا گوارشی شروع می شود. گاهی اوقات جراحی باعث ایجاد سندرم می شود. در موارد نادر واکسیناسیون ممکن است خطر ابتلا به GBS را افزایش دهد (گزارش‌هایی مبنی بر ابتلای چند نفر از افرادی که واکسن ویروس SARS-CoV-2 را دریافت کرده‌اند گزارش شده است که به GBS مبتلا شده‌اند، اما احتمال وقوع آن بسیار کم است). برخی از کشورها در سراسر جهان افزایش بروز GBS را به دنبال ابتلا به ویروس زیکا گزارش کردند.

سندرم گیلن باره چگونه درمان می شود؟

هیچ درمانی شناخته شده برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. با این حال، برخی از درمان ها می توانند شدت بیماری را کاهش داده و زمان بهبودی شما را کوتاه کنند. همچنین راه های مختلفی برای درمان عوارض این بیماری وجود دارد.

اگر مبتلا به GBS هستید، معمولاً به دلیل عوارض احتمالی ضعف عضلانی، مشکلاتی که می تواند هر فرد فلج را تحت تاثیر قرار دهد (مانند ذات الریه یا زخم بستر)، و نیاز به تجهیزات پزشکی پیشرفته، در بخش مراقبت های ویژه بیمارستان بستری شده و تحت درمان قرار می گیرید.

مراقبت های توانبخشی

همانطور که شروع به بهبود می کنید، ممکن است از بیمارستان مراقبت های حاد به یک محیط توانبخشی منتقل شوید. در اینجا می توانید قدرت خود را بازیابی کنید، توانبخشی فیزیکی و سایر درمان ها را برای از سرگیری فعالیت های روزمره زندگی دریافت کنید و برای بازگشت به زندگی قبل از بیماری آماده شوید.

از آنجایی که GBS می تواند چندین قسمت از بدن شما را تحت تاثیر قرار دهد، ممکن است به روش ها و رویکردهای مختلفی برای پیشگیری یا درمان عوارض نیاز داشته باشید. به عنوان مثال، ممکن است به یک فیزیوتراپ نیاز داشته باشید که به صورت دستی اندام های شما را حرکت دهد و قرار دهد تا به انعطاف پذیری عضلات و جلوگیری از کوتاه شدن عضلات کمک کند. تزریق رقیق کننده های خون می تواند به جلوگیری از تشکیل لخته های خون خطرناک در رگ های پا کمک کند. قدرت عضلانی ممکن است به طور یکنواخت برنگردد. برخی از ماهیچه‌هایی که سریع‌‌تر قوی‌ می‌شوند، ممکن است عملکردی را که عضلات ضعیف‌تر به طور معمول انجام می‌دهند را به عهده بگیرند که به آن جایگزینی می‌گویند. یک فیزیوتراپیست می‌تواند تمرینات خاصی را برای بهبود قدرت عضلات ضعیف‌تر انتخاب کند تا بتوان عملکرد اصلی آنها را بازیافت.

کاردرمانی و حرفه‌درمانی به شما کمک می‌کند تا روش‌های جدیدی را برای مدیریت عملکردهای روزمره که ممکن است تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند و همچنین نیازهای کاری و نیاز به دستگاه‌های کمکی و سایر تجهیزات و فناوری تطبیقی را بیاموزید.

چشم انداز بلند مدت برای مبتلایان به سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره به دلیل شروع ناگهانی و سریع و غیرمنتظره ضعف – و معمولاً فلج واقعی – می تواند یک اختلال ویرانگر باشد. خوشبختانه اکثر افراد مبتلا به GBS بهبودی کامل دارند. با مراقبت های ویژه دقیق و درمان موفقیت آمیز عفونت، اختلال عملکرد اتونوم و سایر عوارض پزشکی، حتی افراد مبتلا به نارسایی تنفسی معمولا زنده می مانند.

بهبودی شما ممکن است آهسته یا ناقص باشد – از چند هفته تا چند سال. برخی از افراد هنوز پس از دو سال بهبودی مداوم را گزارش می دهند. حدود 30 درصد از مبتلایان به گیلن باره پس از سه سال ضعف باقی مانده دارند. حدود سه درصد ممکن است چندین سال پس از حمله اولیه دچار عود ضعف عضلانی و احساس سوزن سوزن شدن شوند. حدود 15 درصد از افراد ضعف طولانی مدت را تجربه می کنند. برخی ممکن است نیاز به استفاده مداوم از واکر، ویلچر، یا ساپورت مچ پا داشته باشند. قدرت عضلانی ممکن است به طور یکنواخت برنگردد.

خستگی مداوم، درد و سایر احساسات آزاردهنده گاهی اوقات می تواند دردسرساز باشد. ممکن است با مشکلات جسمی و دوره های عاطفی دردناک مواجه شوید. ممکن است سازگاری با فلج ناگهانی و وابستگی به دیگران برای کمک در انجام فعالیت های روزمره بسیار دشوار باشد. برخی از افراد مبتلا به GBS به مشاوره روانشناسی برای کمک به سازگاری نیاز دارند. گروه های حمایتی اغلب می توانند فشار عاطفی را کاهش دهند و اطلاعات ارزشمندی را ارائه دهند.